Беринерт® (Berinert®)
Владелец регистрационного удостоверения:
Лекарственная форма
|
Беринерт® |
Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 500 ME: фл. 1 шт. с растворителем, устройством для добавления растворителя и комплектом д/в/в введения
рег. №: ЛП-(007292)-(РГ-RU)
от 17.10.24
- Бессрочно
Предыдущий рег. №: ЛП-001607
|
Форма выпуска, упаковка и состав препарата Беринерт®
Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения аморфная масса белого цвета. Восстановленный раствор: бесцветный прозрачный раствор. Растворитель: бесцветная прозрачная жидкость.
1 фл. | количество в восстановленном растворе | |
ингибитор C1-эстеразы человека | 400-625 ME (500 МЕ) | 40.0-65.5 МЕ/мл |
Вспомогательные вещества: глицин - 85-115 мг (8.5-11.5 мг/мл восстановленного раствора), натрия хлорид - 70-100 мг (7-10 мг/мл восстановленного раствора), натрия цитрата дигидрат - 25-35 мг* (2.5-3.5 мг/мл* восстановленного раствора).
* в пересчете на натрия цитрат безводный.
Растворитель (1 фл.): вода д/и - 10 мл.
500 ME лиофилизата - 1 флакон бесцветного стекла вместимостью 17 мл в комплекте с растворителем (водой д/и) по 10 мл (1 флакон бесцветного стекла), 1 устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром 15 мкм "Mix-2Vial™ 20/20" в блистере и 1 пачка картонная с комплектом для внутривенного введения препарата (1 одноразовый шприц 10 мл, 1 игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки в индивидуальных герметичных упаковках и 1 нестерильный лейкопластырь) с контролем первого вскрытия в пачке картонной с контролем первого вскрытия.
Фармакологическое действие
Средство для лечения наследственного ангионевротического отека. Ингибитор C1-эстеразы, представляет собой гликопротеин плазмы с молекулярным весом 105 кД и углеводородным фрагментом, который составляет 40%.
Концентрация ингибитора С1-эстеразы в плазме человека составляет около 240 мг/л. Помимо плазмы, он присутствует в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах.
Ингибитор С1-эстеразы включен в систему ингибитора серин-протеазы (серпин) плазмы человека, также как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин, альфа-1-антитрипсин.
В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативно активных компонентов C1s и C1r. Активный фермент образует комплекс с ингибитором в стехиометрической структуре 1:1. Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор процесса контактной активации свертывания, ингибируя фактор XIIa и его фрагменты. При этом он, являясь альфа2-макроглобулином, действует как основной ингибитор калликреина плазмы.
При наследственном ангионевротическом отеке терапевтический эффект конестата альфа обусловлен замещением активности при дефиците ингибитора С1-эстеразы.
Фармакокинетика
Показания активных веществ препарата Беринерт®
Наследственный ангионевротический отек типа I и II - лечение и профилактика острых приступов (в соответствии с используемой лекарственной формой).
Код МКБ-10 | Показание |
D84.1 | Дефект в системе комплемента (дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH]) |
T78.3 | Ангионевротический отек (отек Квинке) |
Открыть список кодов МКБ-11
Режим дозирования
Лечение следует начинать под руководством врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.
Вводят в/в в виде медленной инъекции или инфузии.
Дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от возраста и применяемой лекарственной формы.
Побочное действие
Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - развитие тромбоза, тахикардия, артериальная гипер- и гипотензия, приливы.
Аллергические реакции: редко – аллергические или анафилактические реакции; диспноэ, головная боль, головокружение, тошнота, сыпь; очень редко – шок.
Общие реакции: редко - повышение температуры тела.
Противопоказания к применению
Применение при беременности и кормлении грудью
Применение при беременности возможно только в случаях крайней необходимости.
Неизвестно, выделяется ли конестат альфа с грудным молоком. Однако в связи с тем, что конестат альфа имеет высокий молекулярный вес, проникновение в грудное молоко маловероятно. При необходимости применения в период лактации грудное вскармливание следует прекратить.
Применение у детей
Особые указания
Пациентам со склонностью к аллергии следует профилактически вводить антигистаминные препараты и кортикостероиды.
При развитии аллергических или анафилактических реакций введение конестата альфа следует немедленно прекратить (т.е. прервать инъекцию/инфузию) и назначить соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от вида и тяжести нежелательного эффекта. Следует применять стандартную противошоковую терапию.
Пациентам с отеком гортани требуется тщательное наблюдение и проведение неотложной терапии.
Не рекомендуется применение при синдроме повышенной проницаемости капилляров.
X