ПРОТЕИН С (PROTEIN C) ОПИСАНИЕ

Молниеносная пурпура и кумарин-индуцированный некроз кожи у пациентов с тяжелой врожденной недостаточностью протеина С.

С целью профилактики - тяжелая врожденная недостаточность протеина С в следующих случаях: если неизбежно хирургическое или инвазивное вмешательство; в начале курса лечения кумарином; если эффект от лечения исключительно кумарином недостаточен; если невозможно провести курс лечения кумарином.

Лечение должно быть начато под наблюдением врача, имеющего опыт в проведении заместительной терапии факторами свертывания и фибринолитическими препаратами, в условиях, позволяющих осуществлять контроль активности протеина С.

Вводят в/в. Дозу устанавливают индивидуально на основании данных лабораторных исследований, в т.ч. активности протеина С; показаний и клинической ситуации.

В редких случаях: ангионевротический отек, ощущение жжения в месте инъекции, озноб, гиперемия, сыпь, крапивница, понижение АД, вялость, апатия, тошнота, беспокойство, тахикардия, ощущение стеснения в груди, рвота, покалывание, бронхоспазм.

В единичных случаях: лихорадка, аритмия, кровотечение, тромбозы.

При применении у пациентов с тяжелой врожденной недостаточностью протеина С возможна выработка протеин-С-ингибирующих антител.

Данные по эффективности и безопасности применения протеина С при других заболеваниях отсутствуют.

Т.к. существует риск развития аллергических реакций, больные должны быть информированы о ранних симптомах аллергии, таких как крапивница (в т.ч. генерализованная), чувство стеснения в груди, бронхоспазм, падение АД, анафилаксия. При появлении этих симптомов необходимо немедленно прервать лечение.

При развитии шока следует действовать в соответствии с действующими правилами лечения шока.

При введении препаратов, приготовленных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов. Это также касается возбудителей неизвестной природы.

Пациентам, которым назначают препараты, приготовленные из крови или плазмы человека, рекомендуется вакцинация против гепатита А и В.

До наступления антикоагулянтного эффекта протеина С у пациентов, начавших лечение с приема пероральных антикоагулянтов из группы антагонистов витамина К (например, варфарином), возможно преходящее состояние гиперкоагуляции. Это может быть объяснено тем, что сам протеин С является витамин-К-зависимым протеином плазмы и имеет более короткий T_1/2, чем другие витамин-К-зависимые протеины плазмы (такие как факторы II, IX и X). Поэтому в начальной фазе лечения протеин С инактивируется быстрее, чем прокоагулянтные факторы. Именно по этой причине при переводе больного на прием пероральных антикоагулянтов до наступления стабильного антикоагулянтного эффекта следует продолжать заместительную терапию протеином С.