Зенпозайм (Zenpozaim)

Средство для ферментозаместительной терапии, которое заменяет естественный фермент кислую сфингомиелиназу у пациентов с ее дефицитом. Снижение активности кислой сфингомиелиназы приводит к накоплению сфингомиелина, который может вызывать повреждение различных органов. Олипудаза альфа замещает естественный фермент, уменьшая накопление сфингомиелина в органах пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А/В или В.

В качестве ферментозаместительной терапии для длительного лечения дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В), не относящихся к ЦНС.

В/в в виде инфузии.

Рекомендуемая начальная доза - 100 мкг/кг. Последующие дозы следует увеличивать в соответствии с режимом повышения дозы до достижения рекомендуемой дозы 3 мг/кг, которую вводят 1 раз каждые 2 недели. Обычно для достижения рекомендуемой дозы необходимо до 14 недель, но может потребоваться больше времени по решению лечащего врача.

Очень часто: головная боль, повышение температуры тела, крапивница, кожная сыпь, тошнота, рвота, боль в животе, боль в мышцах, кожный зуд, повышение уровня показателей воспаления в крови.

Часто: сыпь (разные типы сыпи, иногда с зудом), боль в верхней части живота, усталость, повышение активности печеночных ферментов, диарея, покраснение кожи, боль в суставах, боль в спине, озноб, затрудненное дыхание, дискомфорт в животе, боль в костях, боль, снижение АД, тахикардия, аритмия, боль в области печени, тяжелые аллергические реакции, ощущение жара, раздражение горла и голосовых связок, стеснение и отечность в горле, хрипы, поражения кожи, ангионевротический отек, боль в желудке, зуд или покраснения глаз, дискомфорт в области глаз, слабость, отклонение результатов анализа крови по показателям воспаления, реакции, связанные с местом установки катетера, включая боль, зуд или отечность.

Повышенная чувствительность к олипудазе альфа, беременность, период грудного вскармливания.

С осторожностью

Предрасположенность к развитию аллергических реакций.

Противопоказано применение при беременности и в период грудного вскармливания.

Если во время инфузии у пациента развилась тяжелая аллергическая реакция, врач должен прекратить инфузию и обеспечить соответствующее лечение. Необходимо оценить риски и пользу повторного применения данного средства.

При развитии инфузионной реакции легкой или средней степени тяжести врач может временно прекратить инфузию, снизить скорость введения инфузии и (или) снизить дозу олипудазы альфа.

В период лечения регулярно в течение периода повышения дозы следует контролировать функцию печени.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Олипудаза альфа может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами, т.к. возможно развитие артериальной гипотензии.