Васкулит
Васкулит // Источник: Freepik

Оглавление

Васкулит — что это за болезнь?

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов. Воспалительный процесс может затрагивать кровеносные сосуды любого типа и калибра – крупные артерии и вены, артериолы, венулы, капилляры. Это приводит к нарушению кровоснабжения соответствующих органов вплоть до развития некроза тканей.

Васкулиты относятся к редким заболеваниям. Значение показателя распространенности всех васкулитов варьирует, по оценке разных исследователей, от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Заболеваемость васкулитами сосудов малого диаметра в среднем составляет 3 случая на 100 тыс. населения в год. У детей наиболее часто встречается IgA-васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – 3-27 случаев на 100 тыс. населения в год [1].

При васкулитах основным проявлением заболевания являются кожные симптомы.

Васкулиты кожи — гетерогенная группа заболеваний, причиной которых является воспаление стенки кровеносных сосудов кожи.

В МКБ-10 заболевание обозначается кодом L95: Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках.

Причины васкулита

На данный момент точные причины васкулита не установлены, но выявлена взаимосвязь между риском васкулита и следующими патологическими состояниями:

  • аутоиммунные заболевания;
  • онкологические заболевания;
  • аллергические реакции;
  • ожоги и другие повреждения кожи;
  • острые и хронические инфекции.

Также имеется генетическая предрасположенность к васкулиту. Повышают риски переохлаждение и перегрев, поскольку негативно влияют на иммунитет, отравления и контакты с токсичными веществами, заболевания щитовидной железы и другие эндокринологические проблемы.

Воспалительный процесс в сосудистой стенке развивается после фиксации на ней циркулирующих иммунных комплексов, образованных различными антигенами (инфекционные агенты, лекарственные препараты и др.) и антителами к ним. Воспаление приводит к повреждению эндотелия и окружающих тканей [3-5]

Классификация васкулита

Васкулиты классифицируют по размеру сосудов, по причинам возникновения, патогенетическим особенностям воспалительного процесса.

Рабочая группа Комитета по классификациям Российского общества дерматовенерологов и косметологов (РОДВК) разработала (в 2020–2021 гг.) объединенную рабочую классификацию васкулитов, дополнив номенклатуру D-CHCC клиническими, патоморфологическими и иммунологическими данными [6].]

По причинам возникновения васкулит делится на:

  • первичный – этиология неизвестна;
  • вторичный – может возникать как осложнение инфекционного заболевания (в т.ч. вирусного гепатита, скарлатины, ВИЧ), при применении лекарственных препаратов или воздействия токсинов, или может проявляться как часть другого воспалительного или онкологического заболевания. К васкулитам, связанным с системыми заболеваниями, относятся волчаночный васкулит, ревматоидный васкулит, васкулит при саркоидозе, васкулит при других системных заболеваниях.

Васкулиты кожи включают несколько клинических вариантов поражения сосудов [1]:

  1. Поражение кожи как одно из проявлений (симптом) системного васкулита.
  2. Системные васкулиты с с поражением как минимум одного органа, кроме кожи.
  3. Органоспецифические васкулиты (васкулиты одного органа).

Первичные системные васкулиты разделяют на группы в зависимости от диаметра пораженных сосудов:

  • Васкулиты крупных сосудов – гигантоклеточный артериит (ГКА) и артериит Такаясу(ТАК) характеризуются хроническим рецидивирующим гранулематозным воспалением стенки крупных и средних артерий.
  • Васкулит сосудов среднего калибра – узелковый периартериит, болезнь Кавасаки.
  • Иммунокомплексный васкулит мелких сосудов – криоглобулинемический васкулит, IgA-васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), гипокомплементный уртикарный васкулит.
  • АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов)-ассоциированный васкулит мелких сосудов – микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (болезнь Черга-Страусса).
  • Васкулиты с вариабельным поражением сосудов – болезнь Бехчета и синдром Когана.

Симптомы васкулита

Возможными симптомами заболевания являются:

  • сыпь на теле, появление мелких язв, чувство жжения и боли в области высыпаний, иногда зуд. Высыпания могут локализоваться на любом участке кожи и видимых слизистых оболочках, но наиболее часто встречаются на нижних конечностях, особенно голенях и стопах, возможно усиление высыпаний в зонах компрессии. Количество элементов сыпи может варьировать от нескольких единиц до нескольких сотен или тысяч.
  • суставные и мышечные боли;
  • бледность кожных покровов;
  • насморк, частые синуситы и другие заболевания верхних дыхательных путей;
  • слабость, утомляемость;
  • потеря аппетита и, соответственно, массы тела;
  • температура тела ниже нормальной (при некоторых видах, например болезни Кавасаки – повышенная);
  • тошнота, рвота;
  • нарушения чувствительности на разных участках тела.

В зависимости от того, сосуды каких органов поражены, могут появляться и другие симптомы. Если не начать своевременное лечение, возможны более серьезные последствия: сердечная или почечная недостаточность, поражения почек, микроинсульты и т.д.

Диагностика васкулита

Многообразие васкулитов кожи, их клиническое сходство, отсутствие четких диагностических критериев и единой терминологии обуславливают крайне сложный процесс диагностики данной группы заболеваний. Кожа является органом, который часто поражается при васкулитах. В то же время высыпания в виде пурпуры могут встречаться при нескольких сотнях заболеваний. Кожа доступна для осмотра, а проведение диагностической биопсии относительно несложно [2].

При обнаружении у себя или близких симптомов заболевания необходимо обратиться к врачу, чтобы установить диагноз. Для этого назначаются:

  • общие анализы крови и мочи;
  • ангиография;
  • коагулограмма;
  • исследования на антитела к гепатиту и другим заболеваниям;
  • ЭКГ или ЭХО-кардиограмма;
  • биопсия и гистологическое исследование тканей пораженных органов.

Также при наличии показаний могут потребоваться УЗИ, рентгенографическое исследование, МРТ или КТ. К сожалению, первые признаки васкулита часто принимают за симптоматику других, менее опасных заболеваний, что усложняет в дальнейшем процесс лечения и ухудшает прогноз. Для ранней диагностики рекомендуется регулярная (ежегодная) диспансеризация.

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Какой врач лечит васкулит

Заболевание находится в компетенции ревматолога. Часто пациент впервые обращается к дерматологу. При подозрении можно сначала обратиться к терапевту, который назначит необходимые исследования и на основании полученных результатов даст направление к специалисту.

Лечение васкулита

Лечение больных васкулитами проводится после выполнения всех необходимых диагностических мероприятий и определения нозологической принадлежности заболевания. В зависимости от этиологии васкулита применяются различные терапевтические подходы, регламентированные в соответствующих клинических рекомендациях (например, СКВ, ревматоидный артрит, болезнь Бехчета, вирусный гепатит В и С и др.). При невозможности верификации диагноза, а также при ограниченных поражениях сосудов кожи проводится симптоматическое лечение [7].

При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.

Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса [8].

Грамотно и своевременно подобранная терапия позволяет замедлить или остановить воспалительный процесс.

Все назначения должен делать врач на основании проведенных диагностических мероприятий — самолечение опасно и может привести к осложнениям.

Клинические рекомендации

Несколько десятилетий назад для системной терапии васкулитов можно было использовать только системные ГКС и цитостатики. В настоящее время существует значительный выбор современных системных иммуносупрессивных лекарственных препаратов, список которых постоянно расширяется. Уже накоплен определенный опыт их применения в лечении васкулитов – ингибиторы ФНОα (инфликсимаб, этанерсепт), ингибиторы IL-1b/IL-1 рецептора (анакинра, канакинумаб), анти-CD20 (ритуксимаб), антагонисты рецептора IL-6 (тоцилизумаб), ингибиторы IgE (омализумаб).

В обозримом будущем терапия тяжелых форм васкулитов кожи должна становиться более таргетной [6].

Необходимо учитывать, что ответ на лечение разными ГИБП отличается у пациентов с различными формами системных васкулитов, что создает основу для персонифицированной терапии этих заболеваний.

Диета при васкулите

Среди возможных причин заболевания называют не только аллергии, но и неспособность организма продуцировать коллаген в нужных количествах. Соответственно, людям с таким диагнозом рекомендуется учитывать это при составлении рациона питания:

  • исключить не только те продукты, на которые у пациента выявлена аллергия, но и другие, на которые часто возникает реакция (шоколад, цитрусовые, не типичные для данного региона белковые и т.д.);
  • обеспечить поступление в достаточных количествах белков, жиров, микро- и макроэлементов, а также витаминов — противовоспалительным действием обладают А, С, группа В, а для укрепления стенок сосудов необходим витамин К — его можно получить из зеленых овощей и листовых салатов, печени;
  • если патологические процессы затронули печень, почки, органы пищеварения, следует придерживаться соответствующей лечебной диеты, отказаться от жареного, соленого, острого, копченого, выбирать полезные полиненасыщенные жиры.

Рекомендуется употреблять:

  • нежирные супы без поджарки;
  • мясо и рыбу вареные, на пару или тушеные;
  • яйца вареные или в омлете — при отсутствии аллергии;
  • каши, отварной картофель;
  • кисломолочные продукты без ароматизаторов и добавленных сахаров;
  • сезонные овощи, бобовые и листовые салаты — при проблемах с ЖКТ отварные в пюре, если пищеварение нормальное, также можно тушеные или свежие;
  • хлеб зерновой и с отрубями, слегка подсушенный, галеты, макароны из твердых сортов пшеницы;
  • негазированная вода, некрепкий чай (лучше зеленый), компоты.

При внимательном и бережном отношении к своему здоровью можно заметно повысить качество жизни и минимизировать риск осложнений.

При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.