СПРАВОЧНИК
ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ

Мукополисахаридоз, тип 2 5C56.31 МКБ-11

Мукополисахаридоз типа 2 (МПС 2) - это лизосомная болезнь накопления, относящаяся к группе мукополисахаридозов. Клиническая картина значительно варьирует, наиболее частой является тяжелая форма заболевания. Клинические проявления тяжелой формы заболевания: отставание в психомоторном развитии с раннего возрата, лицевой дисморфизм (макроглоссия, приоткрытый рот, грубые черты лица), гепатоспленомегалия, тугоподвижность суставов, синдромом карпального канала, множественный дизостоз, низкорослость, поведенческие расстройства и психомоторный регресс, приводящий к умственной отсталости, глухота, сердечно-сосудистые и дыхательные нарушения, а также кожные проявления. Легкая форма заболевания характеризуется нормальным интеллектом, более мягким лицевым дисморфизмом и дозостозом.

Препараты нозологической группы (МКБ-11) 5C56.31
Найдено препаратов:1
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Хантераза
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/1 мл: фл. 3 мл 1 шт.
рег. №: ЛП-004673 от 25.01.18 Дата переоформления: 30.11.22
НАНОЛЕК (Россия)
Произведено: GREEN CROSS CORPORATION (Республика Корея)
Упаковано: GREEN CROSS CORPORATION (Республика Корея) или НАНОЛЕК (Россия)
Описания активных веществ под международным непатентованным наименованием
Активное вещ-во МНН Входит в состав препаратов
идурсульфаза бета (idursulfase beta) Rec.INN список