1 ноября отмечается Всемирный день распространения информации об акромегалии

1 ноября отмечается Всемирный день распространения информации об акромегалии. Эта дата была учреждена Всемирным альянсом гипофизарных организаций WAPO (World Alliance of Pituitary Organizations) с целью повышения осведомленности населения об этом заболевании и особенностях жизни пациентов, страдающих акромегалией.

К редким заболеваниям относят любое заболевание, которое затрагивает относительно незначительную часть населения. В Европе болезнь или патологическое состояние относят к категории редких заболеваний, если уровень заболеваемости не превышает 1 случая на 2000 человек.^1,2 В России к редким болезням относятся патологии с распространенностью не более 10 случаев на 100 000 человек.³

Несмотря на то, что каждое из заболеваний, относящихся к «редким», по отдельности встречается нечасто, редкие болезни в совокупности представляют собой распространенное явление. Редкими заболеваниями страдают 5% людей во всем мире (около 350 миллионов человек), причем утвержденные методы терапии существуют для менее, чем 5% из 7000 известных редких болезней.⁴ Ситуацию осложняют трудности в диагностике – с момента возникновения первых симптомов и до постановки точного диагноза проходит в среднем около 5 лет.⁵ Часто редкие заболевания являются хроническими и представляют угрозу для жизни.⁶ 80% редких заболеваний имеют генетическую природу.

Акромегалия – это редкое заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ) и инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), вызываемой в большинстве случаев аденомой гипофиза, которое сопровождается деформированием (расширением и утолщением) кистей, стоп и черепа пациента, особенно его лицевой части. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 49 лет, хотя может встречаться, как и раньше, так и позже указанного возраста.^7,8 Вследствие проявления этих симптомов внешность пациентов видоизменяется и может вызывать неприятие или отторжение в социальной жизни, что становится причиной дополнительного морального дискомфорта, а также психологических проблем.⁹

С целью определения распространенности акромегалии, ее естественного течения, а также клинического и экономического значений и оценки безопасности проводимого лечения, были созданы специализированные регистры пациентов. На сегодняшний день такие регистры опубликованы в 19 странах, суммарное количество пациентов в них составляет 16136 человек, из них 4047 человек проживают в России. Распространенность заболевания по мировым данным составляет 20-80 случаев на 1 млн. населения.¹⁰