Болезнь Стилла: что нужно знать врачам и пациентам

• В сентябре во всём мире проходит Всемирный день осведомлённости о болезни Стилла. Болезнь Стилла у взрослых (БСВ) – это редкое мультисистемное аутовоспалительное заболевание, характеризующееся неконтролируемыми воспалительными симптомами, которые поражают суставы и внутренние органы человека.
• БСВ встречается с частотой 1-34 случая на 1 млн. человек в разных популяциях, чаще всего у женщин в возрасте 16 – 35 лет¹. Болезнь Стилла нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов. Более того, каждый пациент имеет индивидуальную картину болезни, что осложняет постановку диагноза.
• При несвоевременной диагностике примерно в 30% случаев болезнь Стилла может привести к инвалидизации². Частота летального исхода от этого заболевания составляет от 2,3% до 14%^3,4.

В сентябре проходит Всемирный день осведомлённости о болезни Стилла, редком аутовосполительном заболевании, поражающем суставы и внутренние органы человека. Символ заболевания – красная лента. Оттенок красного цвета символизирует воспалительные процессы в организме и привелекает внимание к тому, что каждый пациент с таким диагнозом уникален и имеет индивидуальную картину течения болезни.

Основные симптомы болезни Стилла: ежедневная лихорадка с подъёмами температуры тела выше 39°, артралгии и артрит, боль в горле, кожная сыпь лососевого цвета, изменения в анализах крови с признаками воспаления (>10 000/мл лейкоцитов и >80% нейтрофилов). К  жизнеугрожающим осложнениям этого заболевания относится синдром активации макрофагов – «цитокиновый шторм». Главная задача в лечении болезни Стилла – достижение и поддержание ремиссии заболевания⁵.

«Одним из ярких проявлений системного воспаления является лихорадка. В рамках лихорадок неясного генеза или заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, особое место в ревматологии занимает болезнь Стилла у взрослых. Именно она представляет собой важную проблему дифференциальной диагностики для врачей-ревматологов, которые ежедневно вовлечены в работу с пациентами. Коварность данного заболевания заключается не только в том, что оно нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов, но и может скрываться среди пациентов с лихорадкой неясного генеза и приводить к жизнеугрожающим осложнениям», – подчеркнул Евгений Львович Насонов, академик РАН, главный внештатный ревматолог Министерства здравоохранения РФ.

На сайте ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой начал свою работу референс-центр по аутовоспалительным заболеваниям. Теперь врач любой специальности может получить заочную консультацию федеральных экспертов при подозрении на БСВ у пациентов старше 18 лет с целью уточнения диагноза, коррекции терапии или согласования госпитализации в федеральный центр. Чтобы подать заявку на консультацию, достаточно пройти по ссылке rheumatolog.su и зарегистрироваться в личном кабинете врача-ревматолога, после чего будет доступен вход в референс-центр.

«Когда мы говорим о редких заболеваниях, вопросы дифференциальной диагностики всегда выходят на первый план, ведь зачастую крайне трудно бывает при первичном осмотре поставить диагноз. ФГБУ НИИР им. В.А. Насоновой является уникальным учреждением с мультидисциплинарной командой, где имеются все возможности для проведения  диагностики и оказания высокотехнологической медицинской помощи таким больным в стенах одного учреждения. Если говорить в целом о Российской Федерации, то нередко специалистам из регионов крайне необходима консультативная помощь для определения алгоритма ведения пациентов с болезнью Стилла, получить которую теперь станет проще благодаря открытию референс-центра», – отметил Александр Михайлович Лила, д.м.н., профессор, директор ФГБНУ НИИР
им. В.А. Насоновой.

Источники:

¹ R.Giacomeli et al. Journal of Autoimmunity 93 (2018) 24-3625
² Néel A, Wahbi A, Tessoulin B, et al. Diagnostic and management of life-threatening Adult-Onset Still Disease: a French nationwide multicenter study and systematic literature review. Crit Care. 2018;22(1):88
³ Zeng T, Zou YQ, Wu MF, et al. Clinical features and prognosis of adult-onset Still`s disease: 61 cases from China. J Rheumatol.2009,36:1026-31
<sup>4</sup> Kim YJ, Koo BS, Kim YG, et al. Clinical features and prognosis in 82 patients with adult-onset Still`s disease. Clin Exp Rheumatol. 2014,32:28 – 33
⁵ Feist, E.,Mitrovic, S & Fautrel, B. Mechanisms, biomarkers and targets for adult-onset Still`s disease. Nat Rev Rheumatol 14, 603-618 (2018)