Идиопатический легочный фиброз: три года в борьбе за жизни пациентов

Прошел симпозиум в рамках XXVIII Национального конгресса по болезням органов дыхания «ИЛФ. Что мы знаем спустя три года».

Три года назад – в 2015 году – препарат Варгатеф^® (нинтеданиб) был зарегистрирован по показанию «идиопатический легочный фиброз» (ИЛФ). В рамках клинических исследований нинтеданиб подтвердил контролируемый профиль безопасности и переносимости в случае длительного применения до 68 месяцев, снижение риска обострений, положительное влияние на качество жизни пациентов и снижение смертности.^1-5

Так, результаты еще одного исследования INPULSIS^®-ON показывают, что безопасность и эффективность препарата Варгатеф^® (нинтеданиб) сохраняются более четырех лет. В INPULSIS^®-ON была представлена большая группа пациентов с ИЛФ, принимавших нинтеданиб, а полученные результаты дополнили растущую совокупность доказательств в поддержку длительной терапии для пациентов с ИЛФ.

Одна из особенностей заболевания – быстрое прогрессирование фибротического процесса. До недавнего времени данные по пациентам с ИЛФ и серьезными нарушениями газообмена были ограничены. Однако в сентябре 2018 года на конференции Европейского респираторного общества были озвучены результаты исследования INSTAGE^®. Результаты данного исследования продемонстрировали, что эффективность и безопасность нинтеданиба у данных тяжелых пациентов была сопоставима с эффективностью и безопасностью у пациентов с заболеванием легкой и средней степени тяжести в более ранних исследованиях.^3,4,5

«Антифибротическая терапия на сегодняшний день представляет собой наиболее прогрессивный и эффективный метод медикаментозного лечения илф. Несмотря на то, что это заболевание не может исчезнуть, своевременно начатое лечение существенно улучшает его течение и прогноз. Важно, чтобы сами пациенты были осведомлены о заболевании и выполняли врачебные рекомендации. Это позволит добиться максимально возможного позитивного результата», - говорит Станислав Терпигорев, профессор, д.м.н., руководитель отделения профпатологии и врачебно-трудовой экспертизы Московского научно-исследовательского клинического института (МОНИКИ) им. М.Ф. Владимирского.

Появление подобной терапии, которая модифицировала течение заболевания, подтолкнуло научное и врачебное сообщество к тому, чтобы по-другому взглянуть на подходы к ведению пациентов с ИЛФ. Так, в конце 2016 года Российское респираторное общество и компания «Берингер Ингельхайм» инициировали создание Регистра пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, который призван улучшить диагностику этого заболевания, стандартизировать методы терапии и ведения таких пациентов, а также понять реальные масштабы распространенности ИЛФ в России.

Сейчас регистр активно работает и уже включает более 900 пациентов с ИЛФ. В настоящий момент в нем участвуют более 200 пульмонологов из 67 регионов страны, а также эксперты в области радиологии и морфологии – это обеспечивает мультидисциплинарный подход к исследованию заболевания. Регистр позволяет врачам из регионов получать консультации ведущих экспертов в области ИЛФ и обмениватться опытом между собой. Технологические возможности регистра позволяют накапливать и хранить результаты инструментальных исследований пациентов. Данная информация представляет огромный научный интерес, учитывая орфанный характер заболевания. 

«Задачи регистра – сбор эпидемиологических данных, улучшение ситуации с диагностикой и терапией интерстициальных легочных заболеваний для достижения конечной цели – повышения качества оказания медицинской помощи пациентам с ИЛФ. Регистр является нозологическим, что предполагает включение в него всех пациентов с предварительным диагнозом ИЛФ, у которых срок от момента появления симптомов до постановки диагноза не превышает 6 месяцев. Важное преимущество включения пациентов в регистр – это возможность получения прямой консультативной помощи ключевых экспертов при верификации диагноза и ведения таких пациентов», – прокомментировал Сергей Авдеев, профессор, д.м.н., главный внештатный специалист пульмонолог Минздрава России, зав. кафедрой пульмонологии лечебного факультета ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова.

На симпозиуме, организованном компанией «Берингер Ингельхайм» в рамках XXVIII Национального конгресса по болезням органов дыхания Российского Респираторного Общества, специалисты обсудили обновленные международные клинические рекомендации по лечению ИЛФ, а также случаи из клинической практики по использованию нинтеданиба для терапии этого заболевания.