Международный день гемофилии

В России Международный день гемофилии отмечается с 1996 года. В 2000 году была создана общероссийская благотворительная организация инвалидов «Всероссийское общество гемофилии», в которое входят 58 региональных организаций.
Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется, и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм. Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщины с геном гемофилии именуются носителями. Дочери такой женщины имеют 50-процентный шанс стать носителем, сыновья – 50-процентный шанс стать больным гемофилией. Заболевание приводит к тяжелым и необратимым поражениям опорно-двигательной системы и при неадекватном лечении больной гемофилией неминуемо становится инвалидом, и его жизнь постоянно находится под угрозой. Никакие лекарства и самые лучшие врачи не могут помочь этим больным, если не будет факторов свертывания крови изготовляемых, в основном, из донорской крови.
По данным  ВОЗ от гемофилии в мире страдают 400 тысяч человек /один из 10 тысяч мужчин/. В России гемофилией болеют около 15 тысяч человек, из них почти половину составляют дети. До недавнего времени мало кто из них доживал до зрелого возраста – средняя продолжительность жизни больных гемофилией в России составляет 30 лет.
Россия успешно реализует программу обеспечения лекарствами больных, страдающих несвертываемостью крови, сообщила председатель комитета Госдумы по охране здоровья Ольга Борзова. В настоящее время в арсенале российских специалистов появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. Кроме того, новые средства лечения гемофилии - это высокоочищенные препараты, не содержащие белки человеческого происхождения, что делает их безопасными с точки зрения потенциальной вирусной инфекции.
Борзова отметила, что государство ежегодно ассигнует значительные средства для обеспечения больных гемофилией необходимыми лекарствами, в том числе высокозатратными, дорогостоящими. Она отметила, что на закупку средств для больных гемофилией в 2008 году было израсходовано порядка 9 млрд. руб., а в первом полугодии 2009 года уже закуплено лекарственных средств для лечения этих больных на общую сумму 4,6 млрд. руб. "Эти медикаменты уже поступили во все регионы страны", - сказала Борзова. Она сообщила, что осуществление централизованной закупки дорогостоящих лекарственных средств в 2008-2009 годах позволило более эффективно контролировать процесс доставки и выдачи лекарств пациентам. В субъектах федерации, сказала Борзова, количество госпитализированных больных гемофилией за последние годы снизилось в 3-4 раза. При этом депутат подчеркнула, что дети, страдающие этой болезнью, постепенно переводятся на профилактическое лечение, не дожидаясь кровотечения. Она пояснила, что уровень инвалидности при своевременном лечении не превышает в стране 10 процентов.