Одобрен препарат для лечения наследственного ангионевротического отека

Агентство по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США (FDA) одобрило препарат Berinert (ингибитор C1-эстеразы) для лечения острых
приступов наследственного ангионевротического отека (НАО), прежде всего для устранения отеков кожи лица и желудочно-кишечного тракта, у взрослых и подростков.
Berinert – первый и единственный препарат, одобренный для лечения этого редкого и опасного генетического заболеваний.

Решение FDA основано на результатах международного проспективного двойного слепого плацебо-контролируемого клинического исследования I.M.P.A.C.T., которое показало благоприятный профиль соотношения эффективности и безопасности применения препарата. Не более чем через 30 минут после приема препарата наступает значительное облегчение симптомов.
 
Одобрение препарата очень важно для пациентов с НАО, т.к. это первый официально рекомендованный препарат для лечения этого тяжелого заболевания.

Наследственный ангионевротический отек
Наследственный ангионевротический отек (НАО) – это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся рецидивирующим ангионевротическим отеком любой области тела. Причина заболевания – снижение функции белка (количественное или функциональное), ингибирующего С1-эстеразу, что приводит к быстрой неконтролируемой активации, преимущественно компонентов комплемента, брадикининового каскада, калликреиновой системы.

Клинические проявления НАО характеризуются рецидивирующими отеками различной локализации: кожи лица (губы, периорбитальная область), шеи, туловища, конечностей, слизистых оболочек верхних отделов дыхательных путей, желудочно-кишечного (приступообразная боль в животе) и урогенитального трактов. У большинства больных заболевание впервые проявляется до 20 лет (60%), гораздо реже – в среднем и даже пожилом возрасте. Провоцирующими факторами в развитии отека, как правило, являются травма (даже минимальная) и хирургическое вмешательство.

Отек в области брюшной полости, как правило, сопровождается выраженным спазмом гладкой мускулатуры, тошнотой, рвотой и диареей. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость.

В редких случаях при локализации отека на лице могут вовлекаться менингеальные оболочки с проявлением менингеальных симптомов (ригидность затылочных мышц, резкая цефалгия, рвота, иногда судороги), при поражении лабиринтных систем развивается синдром Меньера, что выражается головокружением, тошнотой, рвотой.

Информация по безопасности
Препарат противопоказан при повышенной чувствительности к компонентам препарата. В начале терапии необходимо внимательно следить за пациентом, чтобы не пропустить реакции гиперчувствительности (крапивница и другие виды аллергической сыпи, пониженное давление, чувство сдавления в груди, анафилактический шок). С осторожностью применяется у пациентов с факторами риска развития тромбозов.

К наиболее частым побочным реакциям относятся: головная боль, боль в области живота, тошнта, мышечный спазм, тошнота и рвота.

Безопасность применения препарата во время беременности и лактации не изучалась, поэтому в каждом индивидуальном случае необходимо оценить соотношение риск/ польза.