Ранняя диагностика – первый шаг к успешной терапии редких заболеваний

Главная опасность редких заболеваний – сложность ранней диагностики и недостаток информации как у пациентов, так и у специалистов.

• Всероссийский регистр пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) за три года собрал данные более чем о тысяче пациентов с этим редким заболеванием.
• Развитие регистра поможет понять реальную распространенность ИЛФ в России, изменить к лучшему ситуацию с ранней диагностикой заболевания и расширить доступ пациентов к современной терапии.

Накануне Всемирного дня редких заболеваний компания «Берингер Ингельхайм» подвела промежуточный итог трехлетней работы всероссийского регистра пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), созданного при поддержке Российского Респираторного Общества. С момента основания регистра в 2016 году он собрал информацию о 1026 пациентов из 68 регионов России. В нем принимают участие 262 специалиста из 146 лечебных учреждений со всей страны.

«Регистр позволяет врачам получать полную и корректную информацию о диагностике и возможностях современной терапии этого редкого заболевания. Ведь главная опасность ИЛФ в том, что на первых стадиях его часто принимают за другие респираторные заболевания, тем самым теряя драгоценное время для назначения правильной терапии. Патологический процесс в легких, происходящий при ИЛФ, необратим, и важно как можно раньше начать корректное лечение, которое сможет замедлить развитие заболевания», - рассказывает Станислав Терпигорев, д.м.н., руководитель отделения профпатологии и ВТЭ, профессор кафедры терапии ФУВ МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского. Главный внештатный пульмонолог МЗ Московской области.

Систематизация информации о заболевании, пациентах и методах терапии крайне важна для определения реальной распространенности заболевания в России. Регистр призван собрать максимально полную информацию об эпидемиологии ИЛФ в России. Помимо этого, в нем будут храниться данные о лабораторных и инструментальных исследованиях пациентов, что в свете орфанного характера заболевания имеет большое значение для дальнейшего изучения проблемы.

«На текущий момент уже существуют методы инновационной терапии, способной значительно продлить жизнь пациентов с ИЛФ. Чтобы она помогла как можно большему числу пациентов, необходимо, во-первых, решить проблему ранней диагностики заболевания, во-вторых, облегчить доступ пациентов к инновационным препаратам. Регистр пациентов должен помочь в решении этих задач», - говорит Станислав Терпигорев, д.м.н., руководитель отделения профпатологии и ВТЭ, профессор кафедры терапии ФУВ МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского. Главный внештатный пульмонолог МЗ Московской области.

Ключевым мотивом для создания регистра стало то, что в 2015 году в распоряжении специалистов появилась инновационная терапия, которая замедляет патологический процесс в легких и прогрессирование заболевания. Именно ее специалисты называют наиболее прогрессивным и эффективным методом медикаментозного лечения ИЛФ на текущий момент.