Нарушение синтеза желчных кислот с холестазом

Нарушение синтеза желчных кислот с холестазом 5C52.11 МКБ-11

Нарушения синтеза желчных кислот представляют собой группу нарушений обмена стеролов, обусловленных недостаточностью ферментов синтеза желчных кислот у младенцев, детей и взрослых, с различными проявлениями, которые включают холестаз, неврологические заболевания и нарушение всасывания жиров. Было четко идентифицировано восемь врожденных нарушений, 7 из которых приводят к холестазу печени и включают: недостаточность 3-бета-гидрокси-С27-стероидной оксидоредуктазы (тип 1), недостаточность дельта-4-3-оксостериод-5-бета-редуктазы (тип 2), недостаточность оксистерол-7альфа-гидроксилазы (тип 3), недостаточность 2-метилацил-КоА-рацемазы (тип 4), недостаточность КоА-лигазы желчных кислот и церебросухожильный ксантоматоз. Недостаточность холестерин-7альфа-гидроксилазы приводит к гиперхолестеринемии без холестаза в печени.

Препараты нозологической группы (МКБ-11) 5C52.11

Найдено препаратов:1

	Название		Форма выпуска	Владелец рег. уд.
	Канума		Концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/1 мл: фл. 10 мл рег. №: ЛП-004513 от 31.10.17 Дата переоформления: 28.03.23	ALEXION EUROPE (Франция) Произведено: PATHEON ITALIA (Италия) или BAXTER ONCOLOGY (Германия) Упаковка и выпускающий контроль качества: ALMAC PHARMA SERVICES (Великобритания) или ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия)

Описания активных веществ под международным непатентованным наименованием

Активное вещ-во	МНН	Входит в состав препаратов
себелипаза альфа (sebelipase alfa)	Rec.INN	список

Реклама. ООО "ПРОМОМЕД ДМ"

Реклама. АО "Видаль Рус"

Информация о препаратах, отпускаемых по рецепту, размещенная на сайте, предназначена только для специалистов. Информация, содержащаяся на сайте, не должна использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.