«Берингер Ингельхайм» стремится повысить информированность общества о системной склеродермии

• Во всем мире, по оценкам, один из 10 000 человек страдает системной склеродермией¹
• Интерстициальные заболевания легких являются основной причиной смерти при склеродермии: от них умирает почти треть пациентов²
• Каждый четвертый пациент в течение трех лет после постановки диагноза сталкивается со значительным поражением легких³
• Важно постоянно следить за симптомами и развитием заболевания

В этом году Всемирный день склеродермии отмечается уже в десятый раз, и компания «Берингер Ингельхайм» стремится повысить информированность общества об этом редком заболевании, с которым сотни тысяч людей борются ежедневно.⁴ Компания фокусирует внимание на симптомах заболевания, ощущениях пациентов и на том, как заболевание повлияло на качество их жизни.

Системная склеродермия – редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани.^5,6,7 Поскольку соединительная ткань присутствует во всех системах органов, заболевание может иметь очень разную симптоматику, а потому у пациентов со склеродермией может быть совершенно разная клиническая картина.⁸ Заболевание может вызывать фиброзные изменения кожи, а также соединительной ткани других органов и систем, таких как сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки, и вызывать смертельно опасные осложнения.^5,9

Большое количество людей со склеродермией имеет ту или иную степень поражения легких, при этом они не всегда заметны.¹⁰ Однако именно интерстициальные заболевания легких становятся причиной смерти 35% пациентов с системной склеродермией,² а каждый четвертый пациент сталкивается со значительным поражением легких в течение трех лет после постановки диагноза.³ Важно, чтобы пациенты и их близкие были осведомлены о самых первых симптомах заболеваний легких, так как чем раньше они будут выявлены, тем быстрее пациенту будет оказана необходимая помощь.¹⁰ Например, фиброз легких проявляется в виде одышки при физической нагрузке, например, во время подъема по лестнице, а также сопровождается постоянным сухим кашлем.¹¹

Сегодня склеродермия пока является неизлечимым заболеванием, однако в последние десятилетия был достигнут значительный прогресс в поисках новых терапевтических решений. Поэтому для успешного лечения пациенту важно найти лечащего врача с опытом терапии этого комплексного заболевания.¹²

«Жизнь со склеродермией становится для пациентов тяжелым испытанием, в том числе из-за того, что мало кто знает об этом редком заболевании. К тому же не существует единого анализа для постановки диагноза, что сильно затрудняет диагностику заболевания. Тем не менее в распоряжении врачей есть инструменты для составления корректной клинической картины состояния пациента, сказала Лидия Ананьева, д.м.н., профессор, заведующая лабораторией микроциркуляции и воспаления ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» – Очень важно, чтобы пациенты замечали первые симптомы, сигнализирующие о проблемах. Это могут быть зябкость кистей, посинение и/или побеление пальцев на холоде, так называемый синдром Рейно, отечность кистей и затруднение при сжатии кисти в кулак. Таким пациентам могут назначаться симптоматические препараты и зачастую они не обращаются к ревматологам, что приводит к поздней диагностике. Со временем могут возникать проблемы, связанные с дыханием, такие как одышка и кашель. Эти симптомы сигнализируют, что страдают легкие. Если возникают подобные симптомы, необходимо сразу же проконсультироваться с врачом. Раннее выявление таких проблем позволяет максимально быстро назначить правильное лечение и контролировать симптомы».

«Берингер Ингельхайм» прилагает значительные усилия для того, чтобы улучшать и облегчать жизнь пациентов с тяжелыми, в том числе редкими заболеваниями, для лечения которых пока не существует терапии.

Источники:

¹ Denton C. Systemic Sclerosis. Lancet 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699.
² Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010;69:1809-1815.
³ McNearney T et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: Associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioural factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318-­26.
⁴ https://www.projectscleroderma.com  [По состоянию на: июнь 2020]
⁵ Denton CP, et al. Systemic sclerosis. Lancet. Published online April 13, 2017. Ссылка: http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9. [По состоянию на: июнь 2019].
⁶ Cottin V, et al. Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD). Respir Res 2019;20(1):13.
⁷ Kowal-Bielecka O, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2017;76(8):1327-39.
⁸ https://www.morethanscleroderma.com/what-is-scleroderma [По состоянию на: май 2020]
⁹ Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev 2013;22:127,6-19.
¹⁰ https://www.morethanscleroderma.com/lung-problems [По состоянию на: июнь 2020]
¹¹ Scleroderma & Raynaud’s UK. Organs. Ссылка: https://www.sruk.co.uk/scleroderma/scleroderma-and-your-body/organs/%20 [По состоянию на: май 2020]
¹² https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma [По состоянию на: июнь 2020]