FDA одобрило препарат Kalbitor (экаллантид) для лечения наследственного ангионевротического отека

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – это редкое генетическое заболевание, характеризующееся рецидивирующим ангионевротическим отеком любой области тела. Причина заболевания – снижение функции белка (количественное или функциональное), ингибирующего С1-эстеразу, что приводит к быстрой неконтролируемой активации, преимущественно компонентов комплемента, брадикининового каскада, калликреиновой системы.

Клинические проявления НАО характеризуются рецидивирующими отеками различной локализации: кожи лица (губы, периорбитальная область), шеи, туловища, конечностей, слизистых оболочек верхних отделов дыхательных путей, желудочно-кишечного (приступообразная боль в животе) и урогенитального трактов. У большинства больных заболевание впервые проявляется до 20 лет (60%), гораздо реже – в среднем и даже пожилом возрасте. Провоцирующими факторами в развитии отека, как правило, являются травма (даже минимальная) и хирургическое вмешательство.

Отек в области брюшной полости, как правило, сопровождается выраженным спазмом гладкой мускулатуры, тошнотой, рвотой и диареей. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость.

Kalbitor – мощный селективный обратимый ингибитор калликреина – первый препарат для подкожного введения, одобренный в США для лечения НАО.

Приступы НАО происходят в среднем около 20 раз в год. Они спонтанны, непредсказуемы по частоте, расположению и тяжести. Kalbitor – новая возможность для врачей и пациентов достаточно справиться с болью и отеком при острых приступах НАО.