Миелодиспластический синдром: как раскрывали одну из загадок гематологии

Миелодиспластический синдром (МДС) – это тяжелое и недостаточно изученное заболевание кроветворной системы.

Для МДС типична парадоксальная ситуация: несмотря на увеличенное содержание кроветворных клеток  в костном мозге, количество их потомков в периферической крови (эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов) низкое. Причина состоит в избыточной гибели клеток в костном мозге в результате апоптоза – запрограммированной клеточной смерти.

Болезнь встречается нечасто, известна узкому кругу специалистов; ее диагностика сложна, она может быть выполнена только в гематологических центрах/отделениях. Проявления МДС не специфичны: общая слабость, частые инфекции, недомогание; потому зачастую к гематологу пациент попадает слишком поздно.

Сложность МДС для диагностики подтверждается и историей его изучения. Десятилетиями ученые описывали эту болезнь под разными названиями. Известно, что с 1923 года она сменила множество имен: от синдрома Ди Гульельмо (1923) до рефрактерной анемии (1930), предлейкоза (1953), дисмиелопоетического синдрома и др. В 1976 году международная команда ученых, состоящая из американских, британских и французских гематологов, впервые определила, что все эти состояния имеют сходные проявления и общий патогенетический механизм. Спустя несколько лет этот симптомокомплекс получил свое окончательное имя - миелодиспластический синдром (МДС). В современной науке насчитывают 11 подтипов МДС.

Между тем, своевременная диагностика и лечение таких пациентов на ранних стадиях крайне важны, так как снижают потребность в переливаниях крови и риск прогрессии в острый лейкоз; тем более, что  в последние десятилетия появились возможности борьбы не с симптомами, а с самой болезнью. Выбор терапии зависит от типа МДС, истории болезни пациента, наличия сопутствующих заболеваний и определяется лечащим врачом – гематологом.