Новый диагностический инструмент для улучшения ранней диагностики легочной гипертензии

По инициативе Европейской организации по изучению редких болезней EURORDIS самый редкий день в году — 29 февраля — официально получил статус Международного дня редких заболеваний (Rare Disease Day). В России день редких заболеваний отмечается с 2008 года.

День редких заболеваний является ежегодным информационно-просветительским мероприятием, цель которого — привлечь внимание общественности к проблемам людей, больных редкими заболеваниями, а также повысить осведомленность о редких болезнях и их влиянии на жизни людей.

Несмотря на разные симптомы и последствия редких заболеваний, проблемы большинства больных, у которых они наблюдаются, схожи. Это трудности, связанные с правильной диагностикой, зачастую поздняя постановка диагноза, отсутствие качественной информации о заболевании, отсутствие качественной медицинской помощи и трудности в получении лечения и ухода.

Одним из таких редких заболеваний является легочная гипертензия – группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

По совокупным европейским данным, основанным на регистрах разных стран, распространенность легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) - 15-50 человек на 1 миллион общей популяции. Оценка истинной распространенности ЛАГ затруднена как в силу редкости патологии, так и по причине сложности диагностики данного заболевания.

Средний период  от дебюта заболевания до момента установления диагноза составляет около 2-х лет. К основным причинам поздней диагностики ЛГ можно отнести неспецифичность симптомов, трудный дифференциально-диагностический поиск, недостаточную осведомленность врачей в области диагностики этого редкого заболевания.

Поздняя диагностика негативно влияет на прогноз выживаемости пациентов. Средняя выживаемость у больных с идиопатической легочной гипертензией к концу первого года при отсутствии патогенетической терапии составляет примерно 68-77%, на 2-ом году 69%, на 3-ем году – около 35-48%, на 5-ом году – 34%. Именно поэтому своевременная и правильная диагностика являются ключевыми аспектами в терапии легочной артериальной гипертензии.

В настоящее время у российских врачей появилось больше возможностей для ранней диагностики легочной гипертензии благодаря внедрению в клиническую практику инновационного диагностического инструмента — скринингового опросника, разработанного   Российским медицинским обществом по артериальной гипертонии.

С начала марта 2016 года, при поддержке компании Pfizer, скрининговый опросник доступен в виде мобильного приложения «Скрининг ЛГ» на всех мобильных устройствах на базе iOS, Android, Windows Phone. С помощью мобильного приложения врач первичного звена сможет быстро рассчитать суммарный балл, определяющий вероятность наличия у пациента легочной гипертензии. Пациенты с вероятным и высоковероятным диагнозом должны быть направлены в экспертный центр для верификации диагноза и назначения терапии.

Мобильное приложение может использоваться для скрининга идиопатической легочной гипертензии, легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС) и хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ).

Внедрение мобильного приложения со скрининговым опросником в клиническую практику на уровне первичного звена будет способствовать улучшению ранней диагностики легочной гипертензии, что является залогом своевременного начала лечения и улучшения прогноза.